仁济健康365 | 皮肤变硬、手脚遇冷发白发紫？别忽视！带你读懂系统性硬化症→

什么是系统性硬化症？

它是一种自身免疫性弥漫性结缔组织病。

简单来说，就是人体的免疫系统出现紊乱，错误攻击自身组织，导致身体出现两大核心病变：血管病变、皮肤及内脏纤维化。

正常的皮肤、脏器软组织柔软有弹性，而患病后，组织会慢慢变硬、失去弹性，不仅会改变外貌、影响肢体活动，还会累及心肺、消化道、肾脏等重要内脏，是风湿科典型的全身性风湿疾病。

该病高发于20～50岁中青年女性，女性发病率远高于男性，病程多呈慢性进展，早期干预、长期管理是控制病情的关键。

身体发出的3大预警信号

系统性硬化症的进展循序渐进，早期症状极具迷惑性，大家可以对照自查，出现以下症状切勿大意：

1.首发典型信号：雷诺现象

这是90%以上患者的首发症状，也是最容易被忽视的信号。

双手双脚遇冷、情绪紧张后，手指/脚趾会出现发白→发紫→发红的三色变化，伴随麻木、刺痛、冰凉感，保暖后可慢慢缓解。

很多患者常年以为自己只是“手脚冰凉、气血不足”，殊不知这是硬皮病特征性的小血管痉挛损伤，也是疾病最早的预警。

2.特征性表现：皮肤变硬、紧绷、增厚

• 手部：肿胀期（早期）

手指腊肠样肿胀、紧绷发亮

• 手部：硬化期（典型）

皮肤皮革样硬、蜡样光泽、不易捏起

• 手部：萎缩期+指端溃疡、坏死（重症）

皮肤变薄紧贴骨面、指端缺血坏死、溃疡

图片来源中华医学会风湿病学分会

• 面部：面具脸+口周放射纹（特征面容）

表情僵硬、鼻尖、唇薄、口周放射状褶皱、张口受限

图片来源中华医学会风湿病学分会

根据皮肤受累范围，可分为局限性硬皮病（仅局部皮肤受累）和弥漫性硬皮病（全身躯干、四肢广泛受累，内脏风险更高）。

3. 隐匿内脏损伤：全身多处受累

硬皮病从来不是单一的皮肤病，皮肤只是“表象”，内脏损伤才是最大风险：

• 消化道：最常见！出现反酸、烧心、吞咽困难、腹胀、便秘或腹泻交替；

• 肺部：逐渐出现活动后胸闷、气短、干咳，严重会引发肺间质纤维化、肺动脉高压；

• 心血管：心脏传导异常、心慌、胸闷、活动耐量下降是重症硬皮病的主要致死原因；

• 肾脏：突发血压升高、蛋白尿，严重可诱发硬皮病肾危象，危及生命。

64岁，女性，SSc，全食道扩张。

60岁，女性，SSc，间质性肺炎。

为什么会得系统性硬化症？

目前该病病因尚未完全明确，临床研究证实与三大因素密切相关：

• 自身免疫紊乱：免疫系统失衡，产生多种特异性自身抗体，攻击自身组织；

• 遗传因素：有一定家族聚集倾向，直系亲属患病者风险略高；

• 环境诱因：长期寒冷刺激、劳累熬夜、精神压力过大、感染、化学物质接触等，均可能诱发疾病发作。

确诊硬皮病需要哪些检查？

很多患者因皮肤问题辗转皮肤科，最终在风湿免疫科确诊。疑似硬皮病，需完善针对性专项检查，避免漏诊误诊：

• 自身抗体检查：硬皮病特异性抗体（Scl-70、抗着丝点抗体等），是确诊的核心依据；

• 皮肤及肢体检查：评估皮肤硬化范围、肢端循环情况；

• 内脏功能筛查：胸部高分辨CT、心脏彩超（排查肺动脉高压）、胃肠功能、肾功能、血常规、炎症指标等，判断内脏受累程度，指导治疗方案。

系统性硬化症可以治愈吗？

首先告诉大家：目前系统性硬化症无法彻底根治，但可控、可稳定。

随着风湿免疫学科的发展，早期规范治疗、长期随访管理，绝大多数患者可以延缓病情进展、保护内脏功能、正常生活工作。

如何规范治疗？

临床治疗遵循个体化、分层治疗原则：

• 对症改善症状：针对雷诺现象改善微循环、扩血管；针对胃肠反酸、皮肤干燥溃疡对症处理；

• 免疫抑制治疗：根据病情活动度，使用激素、免疫抑制剂，抑制异常免疫反应，阻止组织纤维化进展；

• 靶向治疗：针对肺间质病变、肺动脉高压等重症并发症，使用专科靶向药物，大幅降低重症风险；

• 长期随访管理：硬皮病是慢性病，需定期复查内脏功能、炎症指标，及时调整用药，避免病情反复加重。

患者日常养护核心指南

药物治疗是基础，日常护理是稳定病情的关键，建议所有患者牢记这几点：

• 严格保暖，避免受凉

雷诺现象患者务必做好手脚、全身保暖，冬天戴手套、护踝，避免冷水洗手、吹冷风，减少血管痉挛发作。

• 避免劳累、规律作息

长期熬夜、过度劳累、情绪焦虑会加重免疫紊乱，日常避免高强度劳作，保持情绪稳定。

• 做好皮肤护理

硬化、干燥皮肤坚持保湿护肤，避免搔抓、外伤，硬皮病皮肤愈合能力差，微小伤口也可能引发顽固性溃疡。

• 清淡饮食，保护胃肠

少食多餐，少吃辛辣、过烫、油腻食物，减少反酸、胃肠刺激，吞咽困难者细软饮食。

• 坚持复查，切勿擅自停药

病情稳定不代表痊愈，擅自减药、停药是病情复发、内脏损伤加重的主要原因，务必遵医嘱随访调药。

系统性硬化症虽属于疑难风湿免疫病，但早已不是“不治之症”。

可怕的从来不是疾病本身，而是拖延就诊、盲目焦虑、不规范治疗。早发现、早确诊、早干预，是阻断皮肤硬化、保护内脏功能的唯一关键。

如果您出现反复手脚雷诺现象、皮肤紧绷变硬、不明原因反酸气短等症状，或有相关家族史，可及时前往【风湿免疫科】就诊筛查。

我们将始终以专业的诊疗、细致的随访，为每一位风湿疾病患者的健康保驾护航。

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专家简介

石柳

江门市中心医院风湿免疫科主治医师。2019年毕业于南方医科大学，硕士学历。

2019年开始在江门市中心医院风湿免疫科工作，从事自身免疫性疾病相关诊疗工作。每周二、周四下午门诊。