时间：2019-09-03 来源：神经内科三区 编辑：中心医院
八月桂花初开时节，神经内科三区接收了一个濒临绝望的女性病人和她的家庭。
那些年，故事刚刚开始
这位病人57岁，半年前开始左眼视力无缘无故逐渐下降，她到处求医，医生诊断都是视神经炎，给予激素治疗，视力一度有所恢复，然后又再次下降，到了今年中，左眼基本失明，只剩下“光感”，就是只看得见有光，但是看不见实物，连家人的脸和手都看不到了，她惊恐地发现，近2个月，右眼视力也开始下降，外面精彩的世界逐渐远离，到处在各大医院眼科就诊，仍然是“视神经炎”，多次给予激素治疗之后视力并无明显改善，但好像也没有继续变差下去。
图1.《视物模糊》，原始图片来源于网络，经加工合成，侵权即删。
其实，坏事情一直没停
就在病人和家人都已经接受她将近失明的现实，做好了生活上的照顾细节改变之后，她的身体又出现问题了，这次是出现了持续的腹痛，不是剧痛，就是那种隐隐约约无法言说的闷痛，伴随着恶心、干呕，不想进食。这次，她住到了消化科，一通检查下来，医生无法发现她的腹部内脏和胃肠道有什么问题，这个时候，她的视力更加模糊了，更麻烦的是，她开始便秘了，再过几天，连小便都拉不出来，双腿也开始不听使唤，连在床上抬起来都没法办到。她瘫痪了！
图2.脊髓疾病的症状，原始图源于《Netter's Neurology》，侵权必删。
究竟是什么？
这个病人到底得了什么疾病？这次，主诊医师找到了神经内科医生帮忙，一看，这就是一个典型的“视神经脊髓炎”病例。
视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic（1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。中国人，发病率比西方国家高。
2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，视神经脊髓炎被收录其中。
有限流行病学资料显示，NMO的患病率是0.3-4.4/100，000，年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病，单次发病 NMO 男女患病比率相等，复发型 NMO 女性发病显著高于男性，女性/男性患病比率约为 9-12:1。平均发病年龄 30-40岁，约 10%的 NMO 患者发病年龄小于 18岁。
NMO 主要有视神经和脊髓两大组症候，部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病，其中20%的病人双侧视神经炎；一半的病人以孤立的脊髓炎起病；10%的病人视神经及脊髓同时受累。顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，此表现在NMO 中相对特异，有些病例为唯一首发表现。间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。
图3、视神经脊髓示意图，原始图片源于网络及《神经系统检查法简明图解》，侵权必删。
其实是为什么？
是不是听上去很复杂？是的，这个病说起来可以很复杂，但是也可以简单一点理解，顾名思义，视神经+脊髓炎，如果同时有视力下降和手脚不灵活，大小便失禁的病症，就可能需要联想到这个病，赶快来神经内科就医。当然，有一部分的病人是以顽固的恶心、打嗝、呕吐但又查不出胃肠道有什么问题的，也是有可能是这个病。就像这位病人，从眼科转到了消化科，最后才发现是神经内科的疾病。
图4.患者磁共振影像学检查。
NMO-IgG是NMO的免疫标志物，是鉴别NMO与MS的重要参考依据之一,需反复检测。此外，NMO 患者 NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大，其滴定度有可能作为复发与治疗疗效的评价指标。这位病人的血和脑脊液NMO-IgG 都呈现强阳性。所以，她以后复发的机会还是比较大的，要坚持一直在神经内科复诊跟踪病情。
图5.患者检验检查
如何治疗？
病因找到了，怎么治疗呢？总体来说，有四种方法:
第一种，就是大剂量的糖皮质激素冲击治疗
第二种，血浆置换
第三种，静脉注射大剂量免疫球蛋白
第四种，激素联合其他免疫抑制剂
在急性发作期，前面三种方法，都可以使用。
对于这个病人，神经内科三区的医师为她挑选了第二种方案。血浆置换。因为，病人有骨质疏松症，并且曾经出现过股骨颈骨折，这样使用第一种大剂量糖皮质激素之后出现“骨枯”的可能性比一般人要大，加上她前几次眼科就诊的时候用过激素效果不明显；第三种，大剂量免疫球蛋白，虽然比较安全，但是费用高昂，而且不属于基本医疗保险的范畴，对病人的经济负担太大了。
经过了5次血浆置换之后，病人的下肢恢复了活动能力，恶心、呕吐消失了，大小便正常了，右眼的视力也恢复了一部分，病人和家属高高兴兴出院了。虽然知道这个病还是要继续长期跟踪监护，但比不知道何时再出现莫名其妙的病状的那种提心吊胆，现在病人心里踏实多了，对这个疾病作斗争有了很大的信心！
我们的口号是“让专业变得更科普，让复杂变得更清晰！”
希望这篇文章能对更多类似情况的人得到帮助！
供稿：赖穗翩
审稿：赖穗翩
编辑（含图片设计）：叶杰明
关注神三新动向
医院参考及门诊预约：
