时间：2021-12-30 来源：神经外科 编辑：中心医院
冬日清晨，当阳光从云的缝隙中走出来，25岁的小志脸上终于露出了久违的笑容，今天是他病愈出院的好日子。
近日，因药物难治性癫痫久治无果，患上多年癫痫的小志被江门市中心医院神经外科收治入院治疗，科室团队成功实施了癫痫灶切除手术，为他收获了不一样的人生。
反复发作
年轻小伙缠上药物难治性癫痫
25岁的小志，年轻帅气，一米八的个子，初见时能给人眼前一亮的感觉。他的故事很长，可以追溯到24年前的一次意外。小志1岁吃糖果时发生呛咳，继而出现窒息，呼之不应，母亲立即把他送至当地诊所紧急处理后逐渐清醒过来，昏迷时间约10-15分钟，当天小志即出现高热，体温约38-39℃，伴有3次的肢体抽搐，对症治疗后可缓解。小志此后连续几年时间里平均每个月会出现1-2次高热伴肢体抽搐。
第一种发作形式
14岁那年，小志学习的时候突发愣神，呼之不应，伴有不断的咂嘴和吞咽动作，双手伸直并反复松抓拳头，约2分钟后缓解，醒来后精神疲惫，不能回忆起发作经过，就诊于江门市中心医院神经内科，诊断为癫痫发作，开始服用抗癫痫药物（德巴金、卡马西平）控制癫痫，每个月仍有2-3次发作。
第二种发作形式
23岁那年，小志在睡眠中突发癫痫大发作，表现为：呼之不应，面色紫绀，口吐白沫，牙关紧咬，四肢强直痉挛性抽搐，约10分钟后缓解，醒来后精神疲惫，不能回忆起发病经过。
在23岁-25岁之间，小志规律服用2种抗癫痫药物（德巴金、奥卡西平），平均每个月发作1-2次，但在2021年9月28日发作2次，29日发作5-6次，发作症状均为突发愣神，呼之不应，伴有不断的吞咽和咀嚼动作，双手伸直并反复松抓拳头，约2分钟后缓解，就诊于江门市中心医院神经内科癫痫专科郑红丽副主任医师门诊，调整为抗癫痫药物（德巴金、奥卡西平、吡仑帕奈）三联治疗，癫痫发作次数减少但仍有发作。考虑小志为药物难治性癫痫，郑主任把小志推介到癫痫外科张文光主治医师门诊，收入院行癫痫外科术前评估。
多管齐下
“三步走”精准定位癫痫病灶
“这次手术最大的困难在于，小志颅内的癫痫病灶如同‘看不见的凶器’，通过传统的脑电图与MRI检查，无法迅速定位手术切除位置，为术前评估带来困难”。江门市中心医院神经外科张文光医生表示。
首先，24小时视频脑电图（VEEG）提示为中度不正常脑电图。监测期间无临床发作，小志在醒睡各期，两半球广泛性同步/不同步短程阵发低-中波幅棘波、棘-慢综合波。其次，癫痫MRI全脑薄层增强扫描(3.0T) 提示双侧大脑灰白质信号正常，未见明显占位性病灶。小脑和脑干未见异常信号影。脑室系统不扩大；双侧脑池、脑沟、脑裂不增宽，中线结构无移位。注射Gd-DTPA增强扫描，颅内未见异常强化影。诊断为MR未见明显颅内异常。
那么问题就来了，VEEG无法定位异常脑电波发放源头，头部MR也未见明显颅内异常，隐匿的致痫灶=看不见的凶器，找不到凶器就无法行癫痫外科切除手术。
难道这就要放弃了吗？术前评估小组成员们陷入了沉思。
看着小志和家属失望的眼神，团队还是没有放弃最后一丝希望。科室为此特别邀请了国内癫痫领域知名专家郭强教授及其团队，为此次手术的术前评估进行指导，最终决定按照“三步走”的方式精准定位癫痫灶。
第一步：
启用江门市中心医院最高级的癫痫检查项目：PET-CT。医院的PET-CT仪器为美国GE公司Discovery VCT（64排增强型），全江门市目前有且只有一台。PET-CT能从分子水平揭示病灶的代谢、氧耗、血流灌注及生化等，通过反映脑组织的代谢改变有可能在很早期就发现癫痫病灶，是目前致痫灶定位的最好方法之一。
PET-CT诊断意见为：左侧颞叶、岛叶、海马局灶性糖代谢减低，结合病史，考虑致痫灶可能。
第二步：
启用头部MR和PET-CT影像后融合技术。头部薄层MR显示的精确解剖结构和PET-CT显示的早期癫痫病灶相互融合可以精准定位致痫灶，辅助脑深部电极埋藏或手术切除方案的制定，弥补肉眼阅片的不足，提高术前评估效率。
PET-MR融合后可清晰显示左侧颞叶、岛叶、海马局灶性糖代谢减低区域的解剖结构。
第三步：
重新行长程视频脑电图监测，捕捉发作期脑电信号，寻找癫痫波起源。
具体操作方法：停用抗癫痫药3天，停药第4天开始重新安装视频脑电图监测，要求患者上机后连续熬夜3-7天，每天熬夜到凌晨3点才可以睡觉。如果连续熬夜2天还是没有发作，则开始喝适量的啤酒。患者终于在熬夜第4天诱发了癫痫发作，成功捕捉了发作期脑电图。
VEEG发作期：临床发作一次，表现为不自主运动，砸嘴→头后仰，躯体轴性强直，四肢强直伸展→阵挛，神志不清伴流延，同步脑电图为左侧出现低波幅快活动→双侧快活动→θ节律→广泛棘波节律→多棘节律频率变慢→弥漫性慢波。诊断：脑电印象：重度不正常脑电图。痫样放电，左侧额区、中、后颞区、枕区明显。全面性强直阵挛发作。
切除病灶
让患者收获不一样的人生
汇总术前评估资料后，神经外科伍益主任立即组织全科开展术前讨论。
第一，发作症状学提示：致痫灶可能在颞叶内侧（有咂嘴动作）；
第二，发作期VEEG提示：痫样放电，左侧额区、中、后颞区、枕区明显；
第三，癫痫全脑薄层增强MR提示：阴性；
第四，PET-CT提示：左侧颞叶、岛叶、海马局灶性糖代谢减低，考虑致痫灶可能。
综合以上术前评估内容，团队得出结论：患者症状学、脑电图和影像学资料一致支持致痫灶位于左侧前颞叶+海马+杏仁核+岛叶区域，可行癫痫灶切除手术。手术方案为：左侧前颞叶+海马+杏仁核+岛叶致痫灶切除术。
手术5个小时完成，患者术后即神清语明，四肢活动正常，6小时后便可进流质、软食，术后无再出现癫痫发作。
术后病理结果提示：
（1）（左侧前颞叶）局灶性脑皮质分层不明显，神经细胞排列无方向性，部分神经元萎缩、变性；
（2）（左侧杏仁核）神经细胞排列乱，部分神经元萎缩、变性，见双核神经元；
（3）（左侧海马）海马回神经细胞分布不均，CA1区灶性神经细胞数减少，CA3区灶性神经细胞数增多；
（4）（左侧岛叶）神经细胞分布排列乱，部分神经细胞周胶质细胞增多。IHC：NeU N示神经细胞+，GFAP示胶质细胞+。
病变考虑：局灶性脑皮质发育不良IIa型
在这次的病例中，神经外科团队的医生们如同福尔摩斯一般，变成一只追逐猎物的猎犬，整个事件抽丝剥茧、层层过滤，直到最后真相大白，成功确定病灶并施行切除手术。对于专攻癫痫领域的医生们来说，深入探知癫痫、侦破癫痫是永恒的主题。
小志目前已成功康复出院，相信今后迎接他的，将会是不一样的精彩人生！
只争朝夕，不负韶华。江门市中心医院神经外科伴您同行。
伍 益
职称：主任医师
擅长：脑和脊髓肿瘤、脑室系统疾病、三叉神经痛、面肌抽搐、顽固性高血压、帕金森病、难治性癫痫等疾病的诊断和治疗。
出诊时间：星期四上午
出诊地点：门诊楼7楼专家门诊1号室
张文光
职称：主治医师
擅长：擅长脑血管病、颅脑创伤、脑肿瘤、癫痫、帕金森病等常见病诊断和治疗，目前研究方向为难治性癫痫、帕金森病的术前评估和手术治疗。
来源：江门市中心医院神经外科
撰稿：张文光
